Příběh Péti s nemocí motýlích křídel

Bojovník Péťa

Jmenuji se Jana, je mi 28 let a pracovala jsem jako zdravotní sestra na oddělení JIP. 

S přítelem jsme se moc těšili na příchod potomka. 

Miminko mělo být zdravé, po porodu jsme zjistili, že tomu tak není

Již těhotenství neprobíhalo úplně bez problémů, avšak dle všech vyšetření se miminko krásně vyvíjelo a mělo být zdravé. Bohužel již po porodu jsme zjistili, že tomu tak není. Petříkovi chyběla kůže na nožičkách od kolínek až na nárty a na prstech ruky. Nikdo nám nedokázal říci, co mu vlastně je. Na neonatologickém oddělení JIP ve vyhřívaném lůžku se mu postupně začaly tvořit puchýře na trupu, hýždích, pusince. 

Diagnóza pro nás byl naprostý šok

Dva dny po narození byl Péťa letecky transportován do dětské nemocnice v Brně, kde nám byla sdělena synova diagnóza – Epidermolysis bullosa (dále jen EB), nebo-li nevyléčitelná nemoc motýlích křídel. Tato nemoc je dědičná, ale nikde u nás v rodinách se dříve neprojevila. Byl to pro nás naprostý šok. Péti se ujala paní primářka Bučková, specialistka na EB a zakladatelka organizace DEBRA, pomáhající lidem s nemocí motýlích křídel. 

Velkou pomocí byly pracovnice Debry

Péťa se každým dnem zlepšoval, postupně mu ubývaly intravenózní léky, začínal jíst ze savičky a přibíral. V Brně nás učili, jak s Péťou manipulovat, krmit ho, ošetřovat jeho křehkou kůži a převazovat rány. Velkou, hlavně psychickou, pomocí byly pro nás pracovnice Debry. V nemocnici jsme strávili 3 dlouhé týdny. 

Doma jsme se kvůli nemoci museli uzpůsobit

Doma jsme museli provést spoustu úprav – změkčit postýlku, vypolstrovat kočárek, připravit místo na převazovací a zdravotní materiál, vybrat vhodné oblékaní apod. Každodenní péče o Péťu vyžaduje neustálou kontrolu kůže, v případě vzniku puchýřů či stržené kůže je nutné puchýře propíchnout a kůži ošetřit, promazávat tělíčko, ošetřovat eroze v puse. Rány na nožičkách se mu ještě nikdy zcela nezhojily a jejich stav se mění – dle toho děláme převazy, většinou jednou za 2-3 dny (někdy bohužel i denně, když je stav kůže horší a rány prosakují). 

Péťa si hodně ubližuje i sám, zejména v noci, kdy ho hojící kůže svědí a nutí ho ke škrábání. Tím si strhne a poničí kůži nejvíce na krku, hrudníku, uších a nožičkách.  Koupel provádíme 1 - 2x týdně. 

Péče o kůži je časově velmi náročná

Ošetřování je velice časově náročné – ošetření kůže ráno a večer trvá cca hodinu každý den, převazy i s koupelí okolo 2,5 hodiny, samostatně 1,5 hodiny.  

Uzpůsobení hraček a neustálý dohled

Petřík musí mít vše upravené a přizpůsobené pro svoje potřeby. Týká se to i například hraček –zpočátku měl většinu hraček plyšových, aby si neublížil. Nyní si již hraje takřka se vším, co je vhodné na jeho věk, kromě ostrých předmětů. Hodně mu v rozvoji, poznávání a hraní pomáhají speciálně šité rukavičky na míru. Chrání mu kůži na ručičkách, zabraňují strženinám a puchýřům. Není to ovšem 100%, bohužel puchýře se i přes rukavičky tvoří, ale v menší míře. Nevím, jak by dopadlo hraní s hračkami bez nich. Je nutný neustálý dohled a zejména, pokud si Péťa hraje s dalšími dětmi (snažíme se ho socializovat, je s dětmi rád), aby nedošlo k úrazu.

Jak vypadá strava u Péti? 

Jeho jídelníček se často mění, v souvislosti s erozemi a puchýři v pusince. K jídlu dostává většinou měkká a tekutá jídla jako jsou jogurty, smoothie, přesnídávky, tvarohy, vajíčka, omáčky, polévky, chléb bez krajů s pomazánkami, aby nebyl suchý, případně je mixuji (např. maso, větší těstoviny, knedlíky atd.) – bohužel kousky moc nechce a vyplivuje je. Petřík trpí i zácpou, dostává doplňky stravy a v současnosti pije i nutridrinky pro děti k doplnění živin a energie.

Musíme dbát na okolní teplotu

Nesmí se přehřívat a potit, jelikož to vše opět vede ke špatnému stavu kůže a vzniku puchýřů – oblečení vybíráme bavlněné, zkoušíme i oblečení z merino vlny. Vše Petříkovi oblékáme švy ven, jelikož i ty mu způsobují puchýře (v podpaží, bocích, rukách, stehnech,…). Oděv musí být bez zipů, knoflíků atd.

Kůži by dle všech získaných informací měl pomoci mořský vzduch a voda, proto bychom rádi Péťovi dopřáli ozdravné pobyty u moře.

Doufáme, že chůze nebude způsobovat velké bolesti a utrpení

Nejspíše vlivem velkých ran na nožkách a spoustě energie, kterou musí jeho tělo vynaložit k hojení, je Péťa o něco pomalejší v motorickém vývoji. Zatím nechodí, tendenci ke stavění moc nemá, ale ve stoji se s oporou chvíli udrží. Dává na sebe pozor a je vidět, že se bojí. Kam potřebujeme, tam si doleze po čtyřech, krásně sedí, zvládá i schody (s dohledem a dopomocí). Doufáme, že bude moci chodit a že mu chůze nebude způsobovat velké bolesti a utrpení. 

Pro nás, jako rodiče, je tato nemoc také velice náročná, ať už psychicky, fyzicky, časově i finančně. Nikdy jsme si nepředstavovali, že budeme moci vlastnímu dítěti způsobit velkou bolest i pouhým pomazlením či pochováním. Odstřihávat kusy stržené kůže a spoustu dalších věcí.

Bojujeme s nemocí každý den, ale chceme, aby Péťa prožil svůj život naplno

Péťa se svou nemocí každodenně bojuje, nyní jsou mu téměř 2 roky a obdarovává nás úsměvy a v očích mu září samí čertíci. Jeho život není a nebude jednoduchý, ale budeme se snažit, jak nejlépe a nejvíce dokážeme, aby ho prožil naplno a byl spokojený.