collodion baby - diskuze

Ahojky, onemocnění neznám, ale chci ti napsat, že vám moc držím palce, aby byl vývoj příznivý. Podle toho, co jsem tu četla, by to mohlo být dobré. Držte se!

Ahoj nasla jsem informace ale stranky ti posilat nebudu,protoze je tam hodne informaci o jinych typech onemocneni a obrazky.Zkopcim ti to.Jen se chci zeptat podle toho co jsem tam pochopila je vic druhu ichtioz.Takze mi pisni do vzkazu jaky typ si doktorka mysli.Ale dopredu rikam,sice je to tezky ale nestresuj se.Uplne stejne to bylo snami,kdyz jsme se dovedeli o cysticke fibroze ahledala jsem na netu informace.Narazila jsem na stranky a doma se malem zhroutila(ze mi mala umre do peti let atd.)ale pozdjei jsem se dovedela,ze je vice druhu neco je lehci neco tezsi a tak.Takze tady ti kopcim co jsem nasla.IchtyózyIchtyózy jsou heterogenní skupinou většinou vrozených onemocnění, projevující se suchou, hrubou kůží a viditelným olupováním v šupinách, které připomínají často až rybí šupiny (řecky: ichthys - ryba). V etiopatogenezi se uplatňuje geneticky podmíněná porucha keratinizace, doprovázená abnormální epidermální diferenciací a deskvamací.Vlastní biochemický defekt je nejednotný a není u všech typů ještě zcela objasněn. Podle typu dědičnosti, histopatologických nálezů, klinického obrazu a věku, kdy se onemocnění projevuje, dělíme ichtyózy do několika typů (10, 11): Collodion babyje fenotyp, jakým se projevuje při porodu mnoho chorob s poruchou rohovění. Je v 60 % novorozeneckým projevem erythrodermia ichthyosiformis congenita nebo lamelární ichtyózy. Postižení novorozenci se rodí většinou nedonošení a jsou v kolodiovém vaku. Kůže je lesklá, napjatá, hladká, hlavně na tváři, což působí deformaci rysů (obrázek 26). Brzy po narození vlivem pohybů dítěte tato souvislá průsvitná vrstva rohoviny popraská, čímž se zmírní obtíže při dýchání a pití (obrázek 27). Průsvitné cáry se počínají odlupovat a tato deskvamace trvá několik týdnů. Prognóza quoad vitam je příznivá (11). Terapie ichtyóz:U závažných novorozeneckých forem je samozřejmostí hospitalizace na novorozeneckých JIP. Nutná je péče v inkubátoru s vysokou vlhkostí, pozornost se věnuje teplotní instabilitě a tekutinové a elektrolytové dysbalanci u postižených novorozenců. Celkové podávání retinoidů (acitretinu) může zachránit život.Antibiotika se podávají většinou dlouhodobě dle stavu dítěte a závažnosti postižení. Lokálně na ragády a obnažené plochy přikládáme nepřilnavé obvazové materiály, někdy s vazelínou nebo s dezinfekčními a antimikrobiálními prostředky.Po zlepšení stavu a u méně závažných forem ichtyózy je hlavní důraz kladen na pravidelnou aplikaci emoliencií s obsahem látek, které zadržují vodu v kůži a zvláčňují ji. Vhodné je i používání olejových přísad do koupele (1, 2, 3).Zevní léčba je jen symptomatická, ale musíme dbát na její dlouhodobou bezpečnost. V novorozeneckém a kojeneckém věku se nesmí aplikovat krémy a masti s kyselinou acetylsalicylovou pro riziko intoxikace ze vstřebávání účinné látky. Do věku jednoho roku nedoporučujeme na velké plochy ani krémy a masti s ureou, protože může dojít k podráždění jemné kojenecké pokožky.U novorozenců a kojenců s BCIE je třeba zamezit tření oděvem a zapocení, což vede k tvorbě puchýřů. Těžké formy ichtyóz vedou později vždy k psychologickým problémům dítěte, proto je dobré nabídnout rodině spolupráci s psychologem.Závažnější formy ichtyóz patří ke vzácným onemocněním, nemáme proto žádné informační materiály ani literaturu v českém jazyce, na kterou bychom rodiče postižených dětí mohli odkázat. Mladí rodiče již většinou čtou anglicky.Osvědčuje se nám proto doporučit jako dobrý zdroj laických informací internetovou adresu podpůrné americké organizace pro pacienty s ichtyózou: http://www.scalyskin.org. Snad tam najdes to co potrebujes.Drzim palecky at se vse vyviji spravnym smerem.A myslim na vas,tak o vas dej urcite vedet jak jste na tom.Mam vas od rana v hlave proto jsem hledala a hledala

Tohle jsem našla já, nevím, jestli jsi to už náhodou nečetla, ale tohle by mi určitě spravilo náladu:Collodion baby.Velmi vzácná vývojová kožní porucha, persistující embryonální periderm.Novotrozenec má na kůži membránu,jakoby napuštěnou olejem,která brání pojybu končetin a obl. svalů.Během 1-2 dnů popraská,postupně se olupuje a během několika měsíců dojde k normalizaci kožního povrchu.Dědičnost je autosomálně recesivní, prognosa je dobrá.

ahoj,vim jen ze je to geneticka mutace a podle vseho se u vetsiny novorozencu do 28 tydne zlepsuje,preji at se to opravdu zlepsi